1.对于新诊断的PAH患者，初始双联治疗与三联治疗对比研究
TRITON试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、多中心研究。对新诊断的未接受过治疗的PAH患者初始治疗分别使用三联药物（selexipag、马西替坦、他达拉非）治疗和双联药物（马西替坦、他达拉非）治疗，比较三联治疗和双联治疗的安全性和有效性。该研究主要终点是第24周，肺血管阻力的变化。研究结果显示，在新诊断的PAH患者中，早期启动双联治疗与三联药物治疗均能改善患者的血流动力学、NT-proBNP和功能能力，在治疗第26周时，两种治疗方法对主要结局和次要结局的影响差异无统计学意义。2.吸入较高剂量的一氧化氮对肺动脉高压相关纤维化ILD有益
该研究是一项随机、双盲、安慰剂对照试验，纳入了需要氧疗的肺动脉高压相关肺纤维化患者。主要终点是经安慰剂校正后，中度至剧烈的体力活动从基线至4个月的改变。日常活动有步行、爬楼梯和家务劳动。其他结局包括圣乔治呼吸问卷和加州大学圣地亚哥呼吸急促问卷报告。吸入一氧化氮的患者中，经安慰剂校正的中度到剧烈的体力活动每天获益14min，具有显著的统计学意义，P＜0.02。较高剂量的脉冲式吸入一氧化氮耐受良好，与安慰剂相比，观察到的严重不良事件少（10%vs.21.4%）。不良事件的总体发生率较低，该治疗期间未报告出现死亡病例。研究者认为，较高剂量的脉冲式吸入一氧化氮安全且耐受性良好，可改善肺动脉高压相关纤维化间质性肺病风险患者的体力活动和其他结局。3.吸入曲前列环素可改善PAH患者的生活质量和其他结局
INSPIRE研究是一项3期、开放标签的多中心试验，研究吸入性曲前列环素干粉制剂对例WHOⅠ类PAH患者治疗2个月的6分钟步行距离、生活质量、耐受性和不良反应。研究结果显示，吸入曲前列环素治疗2个月后，生活质量、6min步行距离和NYHA心功能分级改善。4.新研究扩大了肺动脉高压风险的PVR阻力范围
发布于《柳叶刀呼吸医学》杂志的一项新研究数据，扩大了接受右心导管插入术的肺动脉高压高危患者与病死率和心力衰竭相关的肺血管阻力范围。本研究数据显示肺动脉高压患者中与肺血管阻力相关的不良结局的风险为2.2Woodunits，远低于临床实践中或与疾病状态相关的肺血管阻力。5.Selexipag在PAH儿童中耐受性和安全性良好
根据《心肺移植杂志》上发表试验，该试验对15名PAH患者使用口服前列环素受体激动剂Selexipag。研究表明Selexipag耐受性良好，没有与停药相关的不良事件。最常见的不良事件是恶心（7例）、头痛（6例）和呕吐（1例）。作者认为在儿童中附加使用口服selexipag，患儿耐受性和安全性良好、且可改善PAH结局。6.专科治疗中心接受治疗的PAH患者结局改善更为明显
CHEST上发表的一项回顾性研究，共纳入例PAH患者，其中有例患者在专科治疗中心接受治疗，例患者在非专科呼吸中心接受治疗。研究结果表明与非专科治疗中心相比，专业治疗中心的PAH患者生存率改善明显（HR=0.68；95％CI，0.5-0.92；P=0.）和更少发生住院治疗（发生率=0.54；95％CI，0.42-0.69；P0.）。专业治疗中心的患者使用血管扩张药更加频繁（80.5％vs.51.7％；P0.）在专科治疗中心接受治疗的PAH患者的病死率和住院率改善更明显，早期转诊至专科治疗中心的患者结局也得到改善。7.吸入曲前列环素改善ILD相关肺动脉高压结局
该项研究是一项Ⅲ期、多中心、随机、双盲、安慰剂对照试验，纳入例间质性肺疾病（ILD）相关的肺动脉高压患者。主要终点是16周时，6min步行距离的改变。次要终点是N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）至临床恶化的时间，该时间计算为从随机分组至因心肺指征住院，6min步行距离减少15%或以上、全因死亡或肺移植的时间；第12周6min步行距离峰值的改变；第15周6min步行距离谷值的改变。研究结果表明，吸入曲前列环素在ILD相关肺动脉高压患者中耐受性良好，并在16周内显著改善运动耐力和其他临床结局。8.Sotatercept降低PAH患者的肺血管阻力：PULSARPULSAR研究是一项Ⅱ期试验，随机分配名PAH患者，在特异性治疗的基础上接受0.3mg/kg或0.7mg/kg的安慰剂或sotatercept，每21天皮下注射一次。结果显示，与安慰剂相比，sotatercept治疗在24周肺血管阻力降低幅度更大。9.肺动脉高压患者很少接受运动康复治疗
美国胸科学会国际会议数据显示，原发性肺动脉高压患者很少接受肺或心脏康复训练的运动康复治疗。诊断为PAH后的一年中，仅1.6%的患者进行康复治疗。研究者认为应该提高医疗保健提供者、患者对运动康复治疗益处的认识，更好的理解和使用康复治疗。医脉通编译整理自：Recentupdatesinpulmonaryhypertension:Newtreatmentoptions,inhaledtherapyandmore-healio-August19,.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇