在中华医学会呼吸病学年会上，来自加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学的MartinKolb教授，医院代华平教授和同济医院李惠萍教授就国际和国内关于特发性肺纤维化（IPF）的诊断和治疗现状进行了媒体专访。专家共同表示：“IPF患者误诊、漏诊或延误诊断的情况非常普遍，使患者得不到及时治疗，增加了急性加重和死亡的风险。目前有治疗IPF新药已被纳入新版国际诊治指南，所以，如何提升医生对IPF的认知，降低误诊率，已成为当务之急。”
现状：超一半IPF患者被误诊，平均延误诊断1-2年
“IPF由于病因不明，且临床表现不典型，误诊和延误诊断现象普遍存在。”Dr.MartinKolb介绍，“国外研究显示，IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。即使已被诊断，也有一半的IPF患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。”
代华平教授介绍：“中国还没有关于IPF诊断率的相关统计数据，但由于IPF患病人数少，疾病初期症状不明显，以及部分医生相关诊断经验不足，中国IPF患者诊断和治疗的形势更加严峻，漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”
没有被治疗的IPF患者肺功能下降在-ml/年，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究显示，50%的IPF患者在确诊后2-3年内死亡，IPF患者5年生存率低于30%，比多数癌症（例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低，因此又被称为不是癌症的癌症。此外，急性加重会加快死亡速度，因急性加重住院的IPF患者，有一半会在住院期间死亡。所以，IPF患者一旦被误诊或延误诊断，导致治疗不及时，很可能会增加急性加重和死亡的风险。
诊断：80%IPF患者肺部存在特异性声音，成为诊断提示
由于IPF初期症状不明显，且患者伴有肺功能下降时也可能是其它肺部疾病，这给医生诊断带来挑战。对此，Dr.MartinKolb分享了国际上诊断IPF的三大要点。
首先，医生应用听诊器仔细听肺部是否有特异性声音。80%的患者肺部有VELCRO音，属于湿性罗音的一种，国外通常都形容为拉开尼龙扣带的声音，还有人把它形象地形容成用吸管喝完可乐时的声音。Dr.MartinKolb介绍：“VELCRO罗音是一种在吸气相因纤维化而失去弹性的肺泡开放的声音，多出现在中下肺，形成非连续性，时限较短，频调较高的爆裂音。听到这种声音就要高度怀疑是否是IPF，并详细询问病史。”
同时，高分辨率CT（HRCT）也是早期诊断IPF的关键检查。当老年患者出现不明原因的喘息，呼吸困难，并伴有吸烟，慢性肺炎，胃食管反流病等，应推荐进行高分辨率CT检查。HRCT在早期诊断特发性肺纤维化中有着显著的优势，特别是当出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，如同蜜蜂蜂巢结构时，不论病变范围多少，都强烈提示为特发性肺纤维化。
最后，当HRCT表现不典型，或疑似IPF时，有可能会通过进行肺组织活检来做出明确诊断。
治疗新进展：尼达尼布显著减少肺功能下降，降低急性加重风险，提高生活质量
随着IPF研究进展，国际上已有药物可以显著延缓IPF疾病进展，特发性肺纤维化诊治国际循证指南建议临床医生使用尼达尼布治疗特发性肺纤维化患者，并肯定了尼达尼布治疗特发性肺纤维化的作用。
李惠萍教授介绍：“IPF药物治疗疗效应注重三方面：一，是否能显著减少肺功能下降，延缓疾病进展；二，是否降低急性加重风险；三，是否能提高生活质量。”INPULSIS?-1，INPULSIS?-2研究显示，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）下降达50%，可以显著减缓疾病进展。INPULSIS?-2研究中与安慰剂治疗组患者相比，尼达尼布*治疗组患者的生活质量（通过圣乔治呼吸问卷进行评估）恶化程度获得了显著减少、首次出现急性加重的风险也获得显著降低。
目前国内IPF病人治疗选择非常有限，因此，IPF治疗药物领域存在巨大的未被满足的医疗需求。专家强调：“希望尼达尼布能够尽早在中国上市，为IPF患者提供更多治疗选择，延长患者生命，同时提高他们的生活质量。”
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